CAUSANDO RETARDO DO CRESCIMENTO PRÉ E PÓS-NATAL, CRIANÇA, INFANTIL, JUVENIL. APROXIMADAMENTE 10% DAS CRIANÇAS NASCIDAS PEQUENAS PARA A IDADE GESTACIONAL (PIGS) NÃO APRESENTAM RECUPERAÇÃO ESPONTÂNEA DO CRESCIMENTO. FISIOLOGIA–ENDOCRINOLOGIA–NEUROENDOCRINOLOGIA–GENÉTICA–ENDÓCRINO-PEDIATRIA (SUBDIVISÃO DA ENDOCRINOLOGIA): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.

A fisiologia do crescimento pré-natal difere consideravelmente daquela do crescimento pós-natal. O hormônio do crescimento (GH-growth hormone) e o fator de crescimento insulina-símile tipo 1 (IGF-1, insulin-like growth factor 1) compõem o principal sistema endócrino regulador do crescimento linear ou longitudinal durante a fase como criança, infantil, juvenil. Entretanto, na vida pré-natal, o GH-hormônio de crescimento exerce pouco efeito sobre o crescimento fetal. Nessa fase, o IGF-1, insulin-like growth factor 1e o insulina-like growth factor tipo 2, de maneira independente da secreção de GH-hormônio de crescimento, são os principais fatores endócrinos determinantes do crescimento. Os efeitos biológicos desses IGFs são mediados pelo receptor de IGF tipo 1 (IGF-1R) durante todas as fases da vida. O fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1) do receptor é uma proteína encontrada na superfície de células em humanos. É uma transmembrana do receptor que é ativada por um hormônio chamado fator de crescimento semelhante à insulina 1   (IGF-1) e por um hormônio relacionado chamado de IGF-2 . Ela pertence a uma classe de cinase de tirosina receptores. Este receptor medeia os efeitos do IGF-1, que é um hormônio proteína polipeptídeo semelhante à estrutura molecular da insulina. O IGF-1 desempenha um papel importante no crescimento e continua a ter efeitos anabólicos em adultos, o que significa que ele pode induzir à hipertrofia do músculo esquelético e de outros tecidos alvos. Roedores sem o receptor de IGF-1 dado mais tarde no desenvolvimento mostram uma redução dramática na massa corporal, atestando o forte efeito de promoção do crescimento deste receptor. Roedores portadores de apenas uma cópia funcional de IGF-1R são normais, mas apresentam uma diminuição ~ 15% da massa corporal. O envolvimento do sistema IGFs/IGF-1R como causa genética da baixa estatura em crianças nascidas PIGs foi comprovado em 1996 por Woods e cols., que descreveram o primeiro paciente com defeito no gene IGF-1, o qual apresentava deleção em homozigose dos éxons 4 e 5 desse gene. 

Posteriormente em 2003, Bonapace e cols. descreveram um paciente que apresentava uma troca de T por A na região 3' não traduzida do éxon 6 do IGF-1(região reguladora do processo de poliadenilação). Recentemente, foi descrita mutação homozigota missenseque causa a troca do aminoácido arginina por glutamina na posição 84 (c.251 G>A, p.R84Q), ocasionando prejuízo da atividade mitogênica do IGF-1 e de sua ligação ao receptor IGF-1R. Dos quatro pacientes descritos, três apresentavam características comuns: baixo peso e diminuição do comprimento ao nascimento, baixa estatura importante na idade adulta, portanto, um processo vitalício com piora significativa na qualidade de vida, microcefalia, micrognatia, surdez neurossensorial e atraso de desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM). O quarto paciente apresentava quadro clínico menos grave. Ao considerar as intercorrências de uma criança, infantil, juvenil com baixa estatura, é necessário avaliar de forma propedêutica, laboratorial e instrumental rigorosa, com o objetivo de corrigir ou amenizar disfunções graves.


CHANGES GENE RECEPTOR INSULIN-LIKE GROWTH FACTOR-1 (IGF1R) ; LOW HEIGHT;

CAUSES SLOW GROWTH PRE AND POST-NATAL IN INFANT, CHILD AND YOUTH. APPROXIMATELY 10% OF CHILD BORN TO MINOR AGE PREGNANCY (PIGS) NO PRESENTS SPONTANEOUS RECOVERY OF GROWTH. PHYSIOLOGY-ENDOCRINOLOGY-NEUROENDOCRINOLOGY-GENETICS-ENDOCRINE-PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.

The physiology of prenatal growth differs considerably from that of postnatal growth. Growth hormone-GH and insulin-like growth factor type 1 (IGF-1) make up the main endocrine regulator of the linear or longitudinal growth during the stage as a child, infant and youth. However, in prenatal life, growth hormone-GH has little effect on fetal growth. 

At this stage, insulin- like growth factor 1 (IGF-1) and insulin-like growth factor 2 (IGF-2) independently of the secretion of growth hormone-GH way, are main determinants endocrine growth factors. The biological effects of IGFs are mediated by the IGF receptor type 1 (IGF-1R) during all stages of life. The insulin-like growth factor 1 (IGF-1R) receptor is a protein found on the surface of human cells. It is a transmembrane receptor that is activated by a hormone called insulin-like growth factor 1 (IGF-1) and by a insulin-like growth factor 2 (IGF-2). It belongs to a class of tyrosine kinase receptors. This receptor mediates the effects of IGF-1, which is a polypeptide protein hormone similar in molecular structure to insulin. IGF-1 plays an important role in the growth and continues to have anabolic effects in adults who mean that it can induce skeletal muscle hypertrophy and other target tissues. Rodents lacking the receptor for IGF-1, given later in development, and show a dramatic reduction in body mass, confirming the strong effect of promoting the growth of this receptor. Rodents carrying only one functional copy of IGF-1R are normal but have a ~ 15% decrease in body mass. The involvement of IGFs/IGF-1R system as the genetic short stature in children born because PIGs was proven in 1996 by Woods et al., who described the first patient with a defect in the IGF-1 gene, which showed homozygous deletion of exons 4 and 5 of that gene. Later in 2003, Bonapace et al. described a patient who had a change of T→ A in the 3' untranslated exon 6 of IGF-1 (regulatory region of the polyadenylation process). Recently, homozygous mutation was described missenseque because the exchange of arginine for glutamine at position 84 (c .251 G> a, p.R84Q), causing loss of mitogenic activity of IGF-1 and its binding to IGF-1R receptor. 

Of the four patients described, three had common characteristics: low birth weight and birth length, low important stature in adulthood, therefore a lifelong process with significant impairment in quality of life, microcephaly, micrognathia, sensorineural deafness and neurodevelopment delay (ANP). The fourth patient had less severe clinical picture. When considering the complications of a child, infant, child with short stature, it is necessary to evaluate rigorous workup, laboratory and instrumental form, with the aim to correct or mitigate serious dysfunctions.

Dr. João Santos Caio Jr.

Endocrinologia – Neuroendocrinologista

CRM 20611

Dra. Henriqueta V. Caio

Endocrinologista – Medicina Interna

CRM 28930

Como saber mais:
1. A leptina é um hormônio secretado pelos adipócitos, que têm como principal função a regulação do peso corpóreo. A leptina também participa de uma série de outros processos fisiológicos, incluindo o desenvolvimento puberal e a manutenção da função reprodutiva na mulher...
http://hormoniocrescimentoadultos.blogspot.com

2. Os receptores de leptina foram identificados em todos os níveis do eixo hipotálamo-hipófise-gonodal e no útero, indicando que uma rede complexa de interações está envolvida na regulação do sistema reprodutor pela leptina...
http://longevidadefutura.blogspot.com

3. Em média, as meninas começam a puberdade com 10 a 11 anos de idade. Os meninos começam a puberdade com 11 a 12 anos de idade. As meninas geralmente completam a puberdade com 15 a 17 anos de idade, enquanto os meninos normalmente completam a puberdade com 16 a 17 anos de idade...
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DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.

Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; Bettes B.A. (1988). "Maternal depression and motherese: Temporal and intonational features". Child Development 59 (4): 1089–1096. doi:10.2307/1130275.PMID 3168616; Murray L., Kempton C., Woolgar M., Hooper R. (1993). "Depressed mothers' speech to their infants and its relation to infant gender and cognitive development". Journal of Child Psychology and Psychiatry 34 (7): 1081–1101. doi:10.1111/j.1469-7610.1993.tb01775.x; Hurt, H.; Brodsky, N. L.; Betancourt, L.; Braitman, L. E.; Malmud, E.; Giannetta, J. (1995). "Cocaine-exposed Children". Journal of Developmental & Behavioral Pediatrics16: 29–35. doi:10.1097/00004703-199502000-00005; Azuma S., Chasnoff I. (1993). "Outcome of children prenatally exposed to cocaine and other drugs: A path analysis of three-year data". Pediatrics 92 (3): 396–402.PMID 7689727; Richardson, G. A.; Conroy, M. L.; Day, N. L. (1996). "Prenatal cocaine exposure: Effects on the development of school-age children". Neurotoxicology and teratology 18 (6): 627–634. doi:10.1016/S0892-0362(96)00121-3. PMID 8947939; Kilbride, H.; Castor, C.; Hoffman, E.; Fuger, K. L. (2000). "Thirty-six-month outcome of prenatal cocaine exposure for term or near-term infants: Impact of early case management". Journal of developmental and behavioral pediatrics : JDBP 21 (1): 19–26.doi:10.1097/00004703-200002000-00004. PMID 10706345; Singer, L. T.; Yamashita, T. S.; Hawkins, S.; Cairns, D.; Baley, J.; Kliegman, R. (1994). "Increased incidence of intraventricular hemorrhage and developmental delay in cocaine-exposed, very low birth weight infants". The Journal of pediatrics 124 (5 Pt 1): 765–771. doi:10.1016/S0022-3476(05)81372-1. PMID 7513757; Chasnoff I.J., Griffith D.R., Freier C., Murray J. (1992). "Cocaine/polydrug use in pregnancy: Two-year follow-up". Pediatrics 89 (2): 284–289. PMID 1370867; Coles, C. D.; Bard, K. A.; Platzman, K. A.; Lynch, M. E. (1999). "Attentional response at eight weeks in prenatally drug-exposed and preterm infants". Neurotoxicology and teratology 21 (5): 527–537. doi:10.1016/S0892-0362(99)00023-9. PMID 10492387; Graham, K.; Feigenbaum, A.; Pastuszak, A.; Nulman, I.; Weksberg, R.; Einarson, T.; Goldberg, S.; Ashby, S.; Koren, G. (1992). "Pregnancy outcome and infant development following gestational cocaine use by social cocaine users in Toronto, Canada". Clinical and investigative medicine. Medecine clinique et experimentale 15 (4): 384–394.PMID 1516296. 

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